摘要标题：
Fancd2-/- 小鼠存在造血缺陷，可通过白藜芦醇部分纠正。
摘要来源：血液。 2010 年 12 月 9 日；116(24):5140-8。 Epub 2010 年 9 月 8 日。PMID：20826722
摘要作者：张庆硕、Laura Marquez-Loza、Laura Eaton、Andrew W Duncan、Devorah C Goldman、Praveen Anur、Kevin Watanabe-Smith、R Keaney Rathbun、William H Fleming、 Grover C Bagby、Markus Grompe
文章隶属：美国俄勒冈州波特兰市俄勒冈健康与科学大学儿科系俄勒冈干细胞中心。 [email protected]
摘要：进行性骨髓衰竭是人类范可尼贫血患者发病和死亡的主要原因。在开发范可尼贫血小鼠模型来研究骨髓衰竭的过程中，我们发现 Fancd2(-/-) 小鼠具有易于测量的造血缺陷。 Fancd2缺陷与c-Kit(+)Sca-1(+)Lineage(-) (KSL)库大小显着下降以及干细胞再增殖和脾集落形成能力降低相关。 Fancd2(-/-) KSL细胞表现出异常的细胞周期状态和静止状态的丧失。此外，Fancd2(-/-)小鼠的骨髓微环境的支持功能受到损害。 Sirt1-mimetic和抗氧化药物白藜芦醇治疗可维持Fancd2(-/-) KSL细胞处于静止状态，改善骨髓微环境，部分纠正异常的细胞周期状态，并显着提高Fancd2(-)脾脏集落形成能力/-) 骨髓细胞。我们得出结论，Fancd2(-/-) 小鼠具有易于量化的造血缺陷，并且该模型非常适合药理学筛选研究。