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姜黄素治疗 Plp1 转基因小鼠 Pelizaeus-Merzbacher 病模型。
摘要来源：Ann Clin Transl Neurol。 2015 年 8 月；2(8):787-96。 Epub 2015 年 6 月 24 日。PMID：26339673
摘要作者：Dirk B Epplen、Thomas Prukop、Tobias Nientiedt、Philipp Albrecht、Friederike A Arlt、Ruth M Stassart、Celia M Kassmann、Axel Methner、Klaus-Armin Nave、Hauke B 维尔纳、迈克尔 W 塞雷达
文章归属：Dirk B Epplen
摘要：目标：佩利扎乌斯-梅茨巴赫病 (PMD) 是由影响蛋白脂质蛋白 (PLP1) 基因的突变引起的进行性致死性脑白质营养不良。 PMD 最常见的原因是 PLP1 重复，目前没有可用的治疗方法。
方法：通过使用携带额外 Plp1 拷贝的转基因小鼠，我们研究了姜黄素饮食是否可以改善 PMD 症状。 Plp1转基因小鼠的饮食连续10周补充姜黄素，然后进行中枢神经系统的表型、组织学和免疫组织化学分析。用正常饲料喂养的 Plp1 转基因小鼠和野生型小鼠作为对照。
结果：与 Plp1 转基因小鼠相比，姜黄素将 Plp1 转基因小鼠的运动表型性能向野生型水平提高了 50%，并将有髓轴突保留了 35%控制。此外，姜黄素减少了 Plp1 转基因小鼠的星形细胞增多、小胶质细胞增生和淋巴细胞浸润。姜黄素饮食不影响病理性增加的 Plp1 mRNA 丰度。然而，高谷胱甘肽水平表明氧化姜黄素治疗可恢复 Plp1 转基因小鼠白质的严重失衡。
解释：姜黄素可能作为 PLP1 基因复制引起的 PMD 的抗氧化疗法。