摘要标题：
隐性营养不良性大疱性表皮松解症中的维生素和微量金属水平。
摘要来源：J Eur Acad Dermatol Venereol。 2004 年 11 月；18(6):649-53。 PMID：15482288
摘要作者：S Ingen-Housz-Oro、C Blanchet-Bardon、M Vrillat、L Dubertret
摘要：背景：在隐性营养不良性大疱性表皮松解症 (RDEB) 中，良好的营养平衡是慢性伤口愈合所必需的。然而，口腔粘膜受累和食道狭窄可能是导致严重营养缺乏的原因。目的：为了提出合适的营养管理方案，我们研究了 14 名 RDEB 患者的维生素和微量金属状况。方法：测量身高和体重。白蛋白、铁、铁蛋白、钙、甲状旁腺激素 (PTH)、叶酸、维生素 C、D、B12、A、E、B1、B6、PP 和 B2、锌、硒、肉碱和铜的血浆水平测量之前。结果：大多数患者有明显的生长迟缓。我们发现 36-70% 的患者缺乏铁、维生素 D、C、B6、PP、锌和硒，但除 1 例外，没有临床表现。维生素 B1、12、B2、A/RBP、E/脂质和肉碱正常。接受胃造口喂养的三名患者生长情况较好，但仍然缺乏蛋白质，有时还缺乏维生素 C、B6、PP、锌和肉碱。结论：维生素和微量金属缺乏症在 RDEB 中很常见，即使在接受胃造口喂养的患者中也是如此，而且常常被忽视。定期的营养评估是必要的。应提供饮食建议和补充剂。应在儿童早期讨论通过胃造口术进行肠内喂养。