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开菲尔肽对缺乏凝血因子 VIII 的血友病诱导的骨质疏松症小鼠的治疗作用。
摘要来源：Front Cell Dev生物。 2022 年；10：794198。 Epub 2022 年 2 月 18 日。PMID：35252176
摘要作者：严志清、刘耀文、张若琳、蓝英伟、高永聪、郑信南、陈伟、穆传陈
文章来源：颜志清
摘要：骨质疏松症是血友病患者临床上常见的合并症。开菲尔肽（KP）对绝经后骨质疏松症的预防作用已被证明。本研究的目的是评价KPs治疗凝血因子VIII()基因kn骨质疏松症的疗效ockout 小鼠 (F8KO)，一种血友病 A 模型。在这项研究中，20 周龄的雄性 F8KO 小鼠口服不同剂量的 KP，持续 8 周。 KPs的治疗效果表现在股骨小梁和第4腰椎，增加小梁骨密度（BMD）、骨量（Tb.BV/TV）和小梁数量（Tb.N）并减少小梁分离(Tb.Sp)，并且还在股骨皮质骨中观察到它们，其中机械性能以剂量依赖性方式增强。核因子κB配体受体激活剂（RANKL）、骨保护素（OPG）和白细胞介素6（IL-6）的表征表明，KP治疗后F8KO小鼠的血清RANKL/OPG比值和IL-6水平显着降低。成熟破骨细胞的抗酒石酸酸性磷酸酶（TRAP）染色表明，KPs 对 F8KO 小鼠的治疗作用与 KPs 抑制 RANKL 诱导的骨化功能有关。通过降低血清 RANKL/OPG 比值和 IL-6 分泌来促进破骨细胞发生。本研究首次探讨了KPs治疗血友病引起的小鼠骨质疏松症的潜力，也为KPs作为补充疗法治疗血友病患者骨质疏松症提供了有用的信息。