X连锁色素性视网膜炎患者红细胞中的二十二碳六烯酸。
摘要来源：Invest Ophasemol Vis Sci。 1995 年 5 月；36(6):1009-18。 PMID：7730010
摘要作者：DR Hoffman、D G Birch
摘要：目的。 X连锁色素性视网膜炎（XLRP）患者血浆中已发现长链多不饱和脂肪酸（LCPUFA）分布异常。在这项研究中，红细胞 (RBC) 的脂肪酸谱被用作 XLRP 患者 LCPUFA 代谢的指标，因为红细胞脂质反映了膜相关脂肪酸。评估了 LCPUFA 含量和视网膜电图 (ERG) 功能之间的相关性。方法。 XLRP 组 (n = 18) 和对照组 (n = 28) 的平均年龄分别为 22 +/- 18 岁和 24 +/- 16 岁。视网膜电图评估包括国际l 视觉临床电生理学会标准协议。通过毛细管柱气相色谱分析红细胞脂肪酸甲酯。结果。 XLRP 组的 omega 3 脂肪酸二十二碳六烯酸 (DHA) 含量（23.1 +/- 5.9 微克/ml RBC [平均值 +/- 1 SD]）比正常受试者（38.6 + // 9.4 微克/毫升红细胞，t = 6.24，P<0.0001）。 XLRP 患者的 omega 3 LCPUFA 总含量较正常水平降低了 30%，而 omega 6 LCPUFA 水平则降低了 10%。 XLRP 患者的欧米伽 3、欧米伽 6、饱和脂肪酸和单不饱和脂肪酸的伸长反应明显低于正常受试者。多元回归分析表明，RBC-DHA 是锥体 ERG 反应幅度和隐式时间的重要决定因素。结论。与视力正常的对照受试者相比，绝大多数 XLRP 患者红细胞中的 DHA 水平较低。分析脂肪酸谱的变化表明脂肪酸链延长机制存在代谢缺陷。 DHA含量与视锥细胞ERG反应参数之间的显着相关性与脂质异常对视网膜感光细胞膜环境和生理的影响一致。