大麻二酚治疗伴有肌阵挛失张力性癫痫发作的难治性癫痫儿童。
摘要来源：癫痫行为。 2023 年 6 月；143:109245。 Epub 2023 年 5 月 12 日。PMID：37182500
摘要作者：Roberto H Caraballo、Gabriela Reyes Valenzuela、Sebastian Fortini、Alberto Espeche、Beatriz Gamboni、Walter Silva、Marco Semprino、Lorena Fasulo、Santiago Chacón、Adolfo Gallo、Santiago Galicchio、Pedro Cachia
文章归属：Roberto H Caraballo
摘要：目的：这项多中心研究旨在评估疗效以及添加大麻二酚（CBD）对伴有肌阵挛性失张力发作（EMAtS）的难治性癫痫患者（n = 22）和伴有肌阵挛性失张力发作的斯特奇韦伯综合征（SWS）患者（n = 4）的耐受性。
方法：患者符合难治性 EMAtS 或 SWS 诊断标准并伴有肌阵挛失张力发作的患者被纳入其中。添加大麻二酚的剂量范围为 8 至 40 毫克/公斤/天。通过比较开始 CBD 治疗前后的癫痫发作频率来评估疗效。对所有患者进行了神经系统检查、脑磁共振成像、重复长时间脑电图 (EEG) 和/或视频脑电图记录以及神经代谢研究，并对 15 名患者进行了基因研究。
结果：平均随访 19 个月后，接受附加 CBD 治疗的 15/26 名患者 (57.7%) 癫痫发作减少超过 50%；三人 (11.5%) 不再癫痫发作。其余 11 名患者 (42.3%) 的癫痫发作减少了 25-50%。跌倒发作，包括肌阵挛失张力发作和全身强直阵挛发作，以及非典型失神和非惊厥性癫痫持续状态，对 CBD 反应良好。在 SWS 患者中，局灶性运动性癫痫发作意识障碍和伴有意识障碍的局灶性非运动性癫痫发作各有两人；在 3 例中观察到局灶性癫痫发作减少了 30%。副作用轻微，不会导致 CBD 停药。
结论：这项研究评估了附加 CBD 的使用在伴有肌阵挛失张力发作的 EMAtS 或 SWS 儿童中，发现 15/26 (57.7%) 的癫痫发作减少>50%，且耐受性良好；三人 (11.5%) 不再癫痫发作。