萝卜硫素延迟矮胖小鼠的光感受器变性。
摘要来源：Oncol Rep. 2009 Aug;22(2):377-83。 PMID：17394579
摘要作者：Li Kong、Masaki Tanito、Zhong Huang、Feng Li、Xiaohong Zhou、Alexander Zaharia、Junkie Yodoi、James F McGinnis、Wei Cao
文章所属单位：眼科及院长A. McGee Eye Institute, University of Oklahoma Health Sciences Center, Oklahoma City, OK 73104, USA。
摘要：在这项研究中，纯合的矮胖（tub/tub）突变小鼠具有早期渐进性听力损失和光感受器变性，被用作模型系统来检查全身施用天然存在的异硫氰酸盐萝卜硫素（SF）对光感受器变性的影响。已经进行了一些新的观察：（i）硫氧还蛋白（Trx）的 mRNA 和蛋白表达，硫氧还蛋白还原在tub/tub小鼠视网膜中，tase (TrxR)和NF-E2相关因子2 (Nrf2)甚至在感光细胞变性之前就显着减少，这表明Trx系统的视网膜表达受损并且涉及Trx调节在该模型视网膜变性的发病机制中，(ii) 腹腔注射 SF 显着上调视网膜 Trx、TrxR 和 Nrf2 水平，并通过视网膜电图功能评估和定量形态学评估，有效保护 Tub/tub 小鼠的感光细胞(iii) 使用细胞外信号调节激酶 (ERK) 抑制剂 PD98059 进行治疗，可阻断 SF 介导的 ERK 激活以及 Tub/tub 小鼠视网膜中 Trx/TrxR/Nrf2 的上调。这表明 ERK 和 Nrf2 参与了 SF 介导的 Trx 系统上调机制，以保护该模型中的感光细胞。这些新颖的发现意义重大，可以提供重要的信息开发一种独特的策略来预防感音神经性耳聋/视网膜营养不良综合征以及其他形式的遗传性神经系统疾病。