摘要标题：
辛伐他汀抗炎治疗可改善异染性脑白质营养不良小鼠模型的神经炎症和中枢神经系统功能。
摘要来源：Mol Ther。 2015 年 7 月；23(7):1160-8。 Epub 2015 年 4 月 21 日。PMID：25896249
摘要作者：Axel Stein、Stijn Stroobants、Volkmar Gieselmann、Rudi DHooge、Ulrich Matzner
文章隶属关系：Axel Stein
摘要：异染性脑白质营养不良(MLD) 是一种由溶酶体酶芳基硫酸酯酶 A 功能缺陷引起的溶酶体贮积病。MLD 常见的婴儿晚期变体的特点是中枢神经系统 (CNS) 广泛且进行性脱髓鞘，导致儿童期死亡。为了深入了解该疾病的病理机制并确定新的治疗靶点，我们分析了两种小鼠模型的神经炎症，这些模型再现了轻度、非疾病性的症状。分别是MLD的脱髓鞘变体和更严重的脱髓鞘变体。在脱髓鞘模型中，小胶质细胞增生和细胞因子/趋化因子水平的上调显然更为明显。对颞细胞因子/趋化因子谱的分析表明，脱髓鞘的发生先于巨噬细胞炎症蛋白 (MIP)-1α 的持续升高，随后 MIP-1β、单核细胞趋化蛋白 (MCP)-1 和单核细胞趋化蛋白 (MCP)-1 的上调。几种白细胞介素。肿瘤坏死因子（TNF）-α 保持不变。用非甾体抗炎药辛伐他汀治疗脱髓鞘小鼠模型可减少神经炎症，改善游泳能力和共济失调步态，并延缓脊髓脱髓鞘。我们的数据表明，神经炎症是MLD小鼠脱髓鞘的原因，抗炎治疗可能是改善MLD患者中枢神经系统功能的新治疗选择。