摘要标题：
牛初乳中的乳铁蛋白可调节脯氨酰羟化酶 2 活性，并通过细胞朊病毒蛋白防止朊病毒蛋白介导的神经细胞损伤。
摘要来源：神经科学。 2014 年 8 月 22 日；274:187-97。 Epub 2014 年 5 月 27 日。PMID：24875174
摘要作者：Y-G Park、J-H Moon、S-Y Park
文章隶属关系：Y-G Park
摘要：朊病毒病与正常细胞朊病毒蛋白 (PrPc) 转化为异常瘙痒病朊病毒蛋白亚型 (PrPsc) 相关。最近的研究表明，正常 PrPc 的表达受到缺氧诱导因子 1 α (HIF-1α) 的调节，并且乳铁蛋白会增加细胞表面的全长 PrPc。乳铁蛋白是一种 80 kDa 的铁结合糖蛋白，具有多种生物活性，包括铁螯合能力。 HIF-1α 和相关的泛素-蛋白酶体途径是调节的由 HIF 脯氨酰羟化酶 2 (PHD2) 作用。我们假设乳铁蛋白调节 PHD2 表达和酶活性，并且 PHD2 调节促进 HIF-1α 稳定性并预防朊病毒蛋白 (PrP) 残基介导的神经细胞死亡 (106-126)。乳铁蛋白通过促进神经元细胞中 HIF-1α 的稳定性诱导 PrPc 表达，从而预防 PrP (106-126) 诱导的神经毒性。我们的结果表明，乳铁蛋白通过上调 HIF-1α 稳定性（由 PHD2 表达和酶活性决定）来预防 PrP (106-126) 诱导的神经毒性。这些发现表明，抑制 PHD2 或促进乳铁蛋白分泌等可能的疗法可能对包括朊病毒病在内的神经退行性疾病具有临床益处。