摘要标题：
多囊肝病：临床回顾。
摘要来源：Ann Hepatol。 2012年11月-12月；11(6):819-26。 PMID：23109444
摘要作者：Natasha Chandok
文章所属单位：加拿大安大略省伦敦西部大学医学系多器官移植项目。 [email protected]
摘要：多囊肝病很少见作为常染色体显性多囊肝病的一部分单独发生，但更常见的是，它作为常染色体显性多囊肾病的肾外表现而存在。多囊肝病的发病机制涉及胆管细胞初级纤毛的缺陷，基因突变会损害纤毛复杂功能所必需的关键蛋白质。虽然大多数帕蒂nts没有症状，除了安慰和遗传咨询外不需要干预，在少数患者中，多囊肝病会因囊肿增大的压迫作用而产生多种症状，在最严重的情况下甚至可能导致营养不良和肝脏代偿失调。对于有症状的患者，可以考虑各种介入放射学或手术技术，包括显性囊肿的硬化治疗抽吸术、开窗术、节段性肝切除术，甚至肝移植。尽管多囊肝病尚无治愈性的医疗选择，但生长抑素类似物仍有希望，并且在人体研究中显示出极小的疗效。然而，还需要进一步研究来开发更有效的治疗方法。