摘要标题：
特发性炎症性肌病患者的呼吸链酶缺陷。
摘要来源：J Nutr。 2007 年 12 月；137(12)：2680-5。 PMID：7632092
摘要作者：Y Campos、J Arenas、A Cabello、J J Gomez-Reino
文章所属单位：西班牙马德里 Doce de Octubre 医院研究单位。
摘要：目的——分析特发性炎症性肌病中的肌肉呼吸链酶。方法——对我们医院连续收治的四名特发性炎症性肌病女性患者进行研究。肌肉组织化学染色包括 NADH 四唑还原酶和琥珀酸脱氢酶测试。鱼藤酮敏感的 NADH 细胞色素 C 还原酶（复合物 I 和 III）、琥珀酸脱氢酶（复合物 II）、琥珀酸细胞色素 C 还原酶（复合物 II 和 III）、细胞色素 C 氧化酶（复合物 IV）和柠檬酸合酶（线粒体基质）的活性rix 酶），通过分光光度法在肌肉匀浆中进行测量。通过放射化学程序测定肌肉匀浆中的游离肉碱以及短链和长链酰基肉碱酯。结果——三名患者的非再生肌纤维出现线粒体增殖；这些患者存在呼吸链酶复合物缺陷。对四名患者中的两名进行了肉碱浓度测量，结果发现其中一名患者缺乏肉碱。结论--我们的结果表明炎症性肌炎患者可能存在线粒体功能障碍。