膳食支链氨基酸对肌萎缩侧索硬化症小鼠模型的复杂行为和突触影响。
摘要来源：Mol Nutr Food Res。 2011 年 4 月；55(4)：541-52。 Epub 2011 年 1 月 5 日。PMID：21462321
摘要作者：Aldina Venerosi、Alberto Martire、Angela Rungi、Massimo Pieri、 Antonella Ferrante、Cristina Zona、Patrizia Popoli、Gemma Calamandrei
文章隶属关系：Aldina Venerosi
摘要：范围：<我们假设长期补充支链氨基酸（BCAA）会影响脆弱基因的神经行为发育
方法和结果：肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 小鼠模型，携带突变人类超氧化物的 G93A 小鼠歧化酶 1 (SOD1) 基因和对照小鼠记录在 4 至 16 周龄期间通过膳食补充支链氨基酸，其剂量与人类使用量相当。在第 8 周和第 16 周之间评估初级运动皮层切片的运动协调性、探索行为、痛阈、突触活动和对谷氨酸能刺激的反应。通过免疫印迹分析皮层、海马和纹状体中的神经胶质谷氨酸转运蛋白 1 (GLT-1) 和代谢型谷氨酸 5 受体 (mGlu5R)。 BCAA 会引起多动症，降低野生型小鼠的疼痛阈值，并加剧 G93A 小鼠的运动缺陷，同时抵消其异常的疼痛反应。 G93A 脑切片的电生理学显示突触功能受损、GLT-1 阻断的毒性降低以及 BCAA 阻止的谷氨酸毒性增加。免疫印迹表明 G93A 中 GLT-1 和 mGlu5R 下调，这两种效应均被 BCAA 抵消。
结论：这些结果，虽然没有完全证实在遗传模型中明确支链氨基酸在 ALS 样病因学中的作用，清楚地表明支链氨基酸对中枢神经系统的复杂影响取决于基因背景，并对其广泛使用引起警惕。