[巨噬性肌筋膜炎。获得性和免疫障碍相关肌肉疾病研究小组（GERMMAD）]。
摘要来源：Presse Med。 2000 年 2 月 5 日；29(4):203-8。 PMID：10705901
摘要作者：P Chérin、P Laforêt、R K Ghérardi、F J Authier、T Maisonobe、M Coquet、J M Mussini、J F Pellissier、B Eymard、S Herson
文章隶属关系：P Chérin< /p>摘要：
未标记：巨食性肌筋膜炎：一种最不寻常的炎症性肌病，由 Germmad 首次描述，自 1993 年以来报道频率不断增加法国领先的肌病理学中心。我们介绍我们对这种新疾病的经验：巨噬细胞肌筋膜炎。
临床特征：截至 1999 年 11 月，已有 70 例巨噬细胞肌筋膜炎病例从我们第一次开始就被记录了t 描述。前 22 名患者（男/女性别比 = 1:3）被转诊，推定诊断为多发性肌炎 (n = 11)、风湿性多肌痛 (n = 5)、线粒体细胞病 (n = 4) 和先天性肌病或肌肉营养不良（每个 n = 1）。症状包括肌痛（91%）、关节痛（68%）、明显无力（55%）、肌无力（45%）和发烧（32%）。
实验室检查结果：异常实验室检查结果包括 CK 水平升高 (50%)、红细胞显着增加沉降率（37%）和肌病肌电图（35%）。肌肉活检显示出独特的肌肉病理学模式，其特征为：i) 单核细胞/巨噬细胞谱系的大细胞（CD68+、CD1a-、S100-，具有 PAS 阳性内容）对肌外膜、肌束膜和束周围肌内膜的向心浸润；ii)不存在上皮样细胞和巨细胞坏死以及有丝分裂象； iii) 偶尔存在 CD8+ T 细胞； iv) 不显眼肌纤维损伤。该图片很容易与结节性肌病和筋膜炎脂膜炎综合征区分开来。已知与反应性组织细胞相关的传染病，包括惠普尔氏病、鸟分枝杆菌胞内感染和软斑病，尚未有记录。患者在皮质类固醇治疗和/或免疫调节治疗下病情有所改善
结论：一种新的炎症性肌肉疾病，其特征在于独特的病理模式巨噬细胞肌筋膜炎正在法国出现。