摘要标题：
用富氢盐水治疗可延缓肌萎缩侧索硬化症小鼠模型的疾病进展。
摘要来源：Neurochem Res。 2016 年 4 月；41(4):770-8。 Epub 2015 年 11 月 4 日。PMID：26537817
摘要作者：张宇、李航、杨晨、范丹峰、郭大志、胡惠军、孟祥恩、潘淑仪
文章来源：张宇
摘要：肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 是最常见的成人发病的运动神经元疾病，越来越多的证据表明氧化机制导致 ALS 病理学，但经典抗氧化剂在临床试验中表现不佳。这项工作的目的是研究氢分子治疗对 ALS 突变型 SOD1 G93A 转基因小鼠模型疾病发展的影响。用富氢盐水（HRS，腹腔注射）治疗突变型 SOD1 G93A 小鼠具有显着意义有效地延迟了疾病的发生并延长了生存期，并减少了运动神经元的损失并抑制了小胶质细胞和神经胶质细胞的激活。用 HRS 治疗突变型 SOD1 G93A 小鼠可抑制线粒体凋亡因子的释放以及随后下游 caspase-3 的激活。此外，用HRS处理突变型SOD1 G93A小鼠可降低蛋白质羰基和3-硝基酪氨酸的水平，并抑制活性氧(ROS)、过氧亚硝酸盐和丙二醛的形成。用 HRS 治疗突变型 SOD1 G93A 小鼠可保留线粒体功能，其特点是恢复复合物 I 和 IV 的活性，减少线粒体 ROS 形成并增强线粒体三磷酸腺苷合成。总之，氢分子可能对 ALS 具有神经保护作用，其机制可能是通过减轻氧化和亚硝化应激以及保护线粒体功能。