摘要标题：
半胱氨酸、亚硫酸盐和谷氨酸毒性：ALS 的原因？
摘要来源：J Altern Complement Med。 2008 年 11 月；14(9):1159-64。 PMID：18973429
摘要作者：Patricia B E Woolsey
摘要：背景：非突变型超氧化物歧化酶 (SOD) 型肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 可能是由还原型谷胱甘肽 (GSH) 的毒性引起）前体谷氨酸和半胱氨酸，以及亚硫酸盐（半胱氨酸的代谢物），当谷胱甘肽合成所需的一种或多种酶有缺陷时，它们就会积聚。目的：检查一例患者的头发矿物质分析显示硫含量升高、血液半胱氨酸升高、尿亚硫酸盐阳性、尿谷氨酸升高和全血谷胱甘肽低。在严格的饮食和补充措施使患者全血 GSH、血半胱氨酸和尿亚硫酸盐正常化期间，帕特伊恩特没有经历额外的身体衰退。讨论了患者实验室检查结果异常的可能原因，以及用于使其正常化的营养措施，讨论了半胱氨酸、亚硫酸盐和谷氨酸在 ALS 谷胱甘肽代谢中的功能和重要性。结论：由于其他 ALS 患者血浆半胱氨酸升高的报道，亚硫酸盐和半胱氨酸毒性可能与其他 ALS 病例有关。患有非突变 SOD 的 ALS 患者应检测亚硫酸盐毒性、半胱氨酸、谷氨酸和 GSH 水平，以及 GSH 代谢酶水平是否较低。由于亚硫酸盐似乎会抑制谷氨酸代谢，因此应研究亚硫酸盐对 ALS 患者谷氨酸水平的影响。通过密切监测血液半胱氨酸和尿液亚硫酸盐水平并尽量减少饮食摄入量和增加亚硫酸盐中毒，可能会延长患有亚硫酸盐中毒的 ALS 患者的生命。g GSH 通过舌下含服 GSH。通过研究确定增加谷胱甘肽合成的方法，而不使用可能增加半胱氨酸和亚硫酸盐毒性的含硫补充剂，可能会找到一种长期解决方案。