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间歇性缺氧和干细胞植入可保持肌萎缩侧索硬化症啮齿动物模型的呼吸能力。
摘要来源：Am J Respir Crit Care Med。 2013 年 3 月 1 日；187(5)：535-42。 Epub 2012 年 12 月 6 日。PMID：23220913
摘要作者：Nicole L Nichols、Genevieve Gowing、Irawan Satriotomo、Lisa J Nashold、Erica A Dale、Masatoshi Suzuki、Pablo Avalos、Patrick L Mulcrone、Jacalyn McHugh、Clive N Svendsen ，戈登·S·米切尔
文章归属：Nicole L Nichols
摘要：基本原理：肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 是一种毁灭性的运动神经元疾病，导致瘫痪和呼吸衰竭死亡。保存和/或保护的策略或恢复呼吸功能对于成功治疗至关重要。尽管家族性 ALS 啮齿动物模型（SOD1（G93A）大鼠和小鼠）的呼吸能力一直维持到疾病进展晚期，但观察到膈运动神经元数量减少和膈神经活动减少。膈运动输出减少表明即将发生呼吸衰竭。
目标：在疾病末期保留或恢复 SOD1(G93A) 大鼠的膈神经活动。
方法：SOD1(G93A) 大鼠在发病前注射人神经祖细胞 (hNPC) 包围膈运动核，或暴露于急性间歇性缺氧环境中(AIH) 处于疾病末期。
测量和主要结果：疾病末期麻醉大鼠产生膈运动输出的能力为：（1）短暂性r通过一次 AIH 演示即可恢复； (2) 保存疾病发作前进行的 hNPC 移植同侧。 hNPC 移植改善了同侧膈运动神经元的存活率。
结论：AIH 诱导的呼吸可塑性和干细胞治疗对于治疗 ALS 患者的呼吸缺陷具有互补的转化潜力。