摘要标题：
成人囊性纤维化肝病的良性病程以及熊去氧胆酸的作用。
摘要来源：Liver Int。 2007 年 12 月；27(10):1402-8。 PMID：18036103
摘要作者：克里斯托弗·保罗·德斯蒙德、约翰·威尔逊、迈克尔·贝利、丹尼斯·克拉克、斯图尔特·基思·罗伯茨
摘要：背景和目标：囊性纤维化 (CF) 患者的预期寿命不断延长，相关的肝脏疾病已成为一个重要的医学问题。我们的目的是描述熊去氧胆酸 (UDCA) 对成人 CF 人群肝病的临床特征、病程和影响。研究：从 1983 年到 2005 年，278 名 CF 患者在成人三级转诊中心阿尔弗雷德医院接受了随访。 27 名患者（9.7%）符合肝病标准，并评估了他们的临床病理特征。 EF测定了UDCA对肝胆症状和生化参数的影响。结果：肝病诊断的平均年龄为 23 岁（范围 8-47 岁）。 18 名 (67%) 患者存在门脉高压。在中位随访 7 年（范围 1.5-15）期间，两名患者出现静脉曲张出血，三名患者出现腹水（一名患者自发出现）。九名（33%）患者死亡，五名（19%）接受肺移植。没有发生脑病、肝移植或肝脏相关死亡。 22 名患者服用了 UDCA，并与肝胆症状的显着改善相关 [UDCA 治疗前为 11/22 (50%) vs UDCA 治疗后为 1/22 (4%)； P=0.0003]并且天冬氨酸转氨酶显着降低（P=0.005）；丙氨酸转氨酶（P<0.001）； γ-谷氨酰转肽酶（P=0.021）；和碱性磷酸酶（P<0.001）。结论：患有 CF 的成人肝病通常并发门静脉高压，但发病率和死亡率在我们的小患者群体中，与此相关的比例很低。 UDCA 与肝胆症状和肝功能检查的改善相关。