摘要标题：
泛酸对苯甲酸钠处理的 HepG2 细胞中马尿酸形成的影响。
摘要来源：Pediatr Res。 2000 年 9 月；48(3):357-9。 PMID：10960503
摘要作者：A Palekar
文章所属单位：东梅多拿骚县医疗中心儿科New York 11554, USA。
摘要：先天性尿素合成错误导致高氨血症。苯甲酸钠（SB）疗法对治疗高氨血症有益。它与甘氨酸结合形成马尿酸，然后排出体外。 SB 还被用于治疗患有非酮性高甘氨酸血症 (NKH) 的儿童，其中甘氨酸在结合时被去除为马尿酸。在哺乳动物肝线粒体中，SB 在与甘氨酸结合之前，通过对其 CoA 酯的 ATP 依赖性反应而被激活。泛酸 (PA) 是 CoA 的前体。在本次调查中，增加 PA 的量会增加 HepG2 细胞中 CoA 的水平。它还显着增加了 SB 处理细胞中马尿酸的形成。这些发现表明 PA 对 NKH 和高氨血症儿童的 SB 治疗具有有益作用。