肌酸及其针对神经退行性疾病中细胞能量损伤的潜在治疗价值。
摘要来源:神经分子医学。 2008;10(4):275-90。 Epub 2008 年 11 月 13 日。PMID:19005780
摘要作者:Peter J Adhihetty、M Flint Beal
摘要:大量证据表明生物能功能障碍和线粒体损伤直接和/或间接导致许多神经退行性疾病的发病机制。旨在改善这些神经退行性疾病中的细胞能量不足和/或改善线粒体功能的治疗范例可能被证明作为一种治疗干预措施是有用的。肌酸是一种既可以内源产生,也可以通过饮食外源获得的分子,是参与缓冲细胞内能量储存的极其重要的分子。水库一旦肌酸被转运到细胞内,肌酸激酶就会通过 ATP 催化肌酸可逆转磷酸化,以增强磷酸肌酸能量库。肌酸激酶位于细胞内的重要位点,将高能量消耗区域与 ATP 的有效再生结合起来。因此,肌酸激酶/磷酸肌酸系统在能量缓冲和整体细胞生物能学中发挥着不可或缺的作用。最初,外源性肌酸补充剂仅被广泛用作增强剂,以增加肌肉内的磷酸肌酸池,以增强运动表现。然而,最近针对各种神经退行性疾病研究了肌酸补充剂的潜在治疗价值,这些神经退行性疾病与生物能缺陷相关,在疾病病因学和/或进展中发挥着作用,包括:阿尔茨海默病、帕金森病、肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 和亨廷顿病。这篇评论讨论了线粒体和生物能量学对这些神经退行性疾病进展的贡献,并研究了肌酸补充剂在每种神经系统疾病中的潜在神经保护价值。总之,目前的文献表明,外源性肌酸补充剂作为亨廷顿舞蹈病和帕金森病的治疗范例最为有效,但对于 ALS 和阿尔茨海默病似乎效果较差。