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甜菜碱对同型半胱氨酸尿症患者的健康功能。
摘要来源：Front Nutr。 2021 年；8：690359。 Epub 2021 年 9 月 9 日。PMID：34568401
摘要作者：Chelsea Truitt、Wouter D Hoff、Ratnakar Deole
文章隶属关系：Chelsea Truitt
摘要：同型半胱氨酸尿症是一种可能对体内多个器官系统产生广泛且有害影响的疾病。这种疾病是由蛋氨酸代谢途径中涉及的一种酶缺乏引起的。一个例子是胱硫醚-β-合酶 (CBS) 缺乏，这种情况常见于经典高胱氨酸尿症。 CBS 缺乏会导致同型半胱氨酸 (HCY) 水平升高并可能导致蛋氨酸耗尽ne和/或半胱氨酸。对于这种情况的患者有几种不同的治疗选择，其中之一是使用药物甜菜碱。在这里，我们回顾一下使用甜菜碱将升高的同型半胱氨酸水平降低至正常范围内的情况。已发表的文献表明，使用这种胆碱衍生物对于不遵守推荐的低蛋氨酸和低蛋白饮食或希望饮食限制较少的患者最有益。