摘要标题：
ALA 在柠檬酸合酶表达低的耳蜗细胞模型中防止 ERS 介导的细胞凋亡。
摘要来源：Arch Biochem Biophys。 2020 年 7 月 30 日；688:108402。 Epub 2020 年 5 月 11 日。PMID：32418909
摘要作者：徐昂、商文静、王艳、孙秀梅、周冰心、谢毅、晓文徐，刘婷妍，韩凤婵
文章来源：徐昂
摘要：A/J小鼠是年龄相关性听力损失（AHL）模型。小鼠柠檬酸合酶（Cs）基因的突变在听力损失和耳蜗细胞退化中起着重要作用。为了研究Cs突变引起的A/J小鼠耳蜗细胞损伤的发病机制，我们通过shRNA下调小鼠耳蜗细胞系HEI-OC1中CS的表达水平。结果表明，CS低表达导致细胞增殖能力低下。进一步研究表明活性氧 (ROS) 水平增加、ATF6 介导的内质网应激 (ERS) 激活以及细胞中 caspase12 和 Bax 的高表达水平。此外，ATF6抑制剂AEBSF可以通过抑制细胞内ATF6的水解来降低caspase-12和Bax的表达水平。最后，抗氧化剂α-硫辛酸（ALA）降低了低CS表达的细胞模型中的ROS水平和凋亡信号。因此我们得出结论：ROS触发的ERS介导的细胞凋亡可能参与了A/J小鼠耳蜗细胞的变性。