文章发布状态：免费摘要标题：
N-乙酰半胱氨酸减少纤维化并增加隔膜的生力能力。
摘要来源：抗氧化剂（巴塞尔）。 2019 年 11 月 24 日；8(12)。 Epub 2019 年 11 月 24 日。PMID：31771272
摘要作者：David P Burns、Sarah E Drummond、Dearbhla Bolger、Amélie Coiscaud、Kevin H Murphy、Deirdre Edge、Ken D OHalloran
文章隶属关系：David P Burns
摘要：由于杜氏肌营养不良症 (DMD) 中的肌营养不良蛋白缺乏而导致呼吸肌无力。 DMD 小鼠模型显示呼吸肌性能受损并伴有炎症和氧化应激。我们研究了补充 N-乙酰半胱氨酸 (NAC) 对小鼠呼吸系统性能的影响。八瓦对一周龄雄性野生型 (= 10) 和 (= 20) 小鼠进行了研究；一部分 (= 10) 的饮用水中含有 1% NAC，持续 14 天。我们评估了通气和非通气行为期间的呼吸、膈肌和外部肋间肌电图 (EMG) 活动以及吸气压力。确定膈肌结构和功能、细胞因子浓度、谷胱甘肽状态和 mRNA 表达。与野生型相比，隔膜力产生能力受损。观察到膈肌重塑，其特征是肌肉纤维化增加、免疫细胞浸润和中央肌核化。 NAC 补充可挽救膈肌功能。与隔膜相比，+ NAC 中的胶原含量和免疫细胞浸润减少。与野生型相比，血浆和膈肌细胞因子IL-1β、IL-6和KC/GRO增加； NAC 降低小鼠全身 IL-1β 和 KC/GRO 浓度。我们发现 NAC 处理改善了隔膜力产生与有益的抗炎和抗纤维化作用相关的能力。这些数据支持 NAC 作为人类肌营养不良症辅助治疗的潜在用途。