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过度外泌体释放是将溶酶体缺陷与全身纤维化联系起来的致病途径。
摘要来源：科学高级。 2019 07 ;5(7):eaav3270。 Epub 2019 年 7 月 17 日。PMID：31328155
摘要作者：Diantha van de Vlekkert、Jeroen Demmers、Xinh-Xinh Nguyen, Yvan Campos, Eda Machado, Ida Annunziata, Huimin Hu, Elida Gomero, Xiuhui Qiu, Antonella Bongiovanni, Carol A Feghali-Bostwick, Alessandra dAzzo
文章隶属关系：Diantha van de Vlekkert
摘要:溶酶体胞吐作用是一个普遍存在的过程受到神经氨酸酶 1 (NEU1) 的负向调节，神经氨酸酶 1 是一种在糖蛋白贮积病唾液酸贮积症中发生突变的唾液酸酶。在小鼠中，过度的溶酶体胞吐作用是疾病病原体的基础埃希斯。然而，这种失调途径的组织特异性分子后果仍在显现。我们现在报道，在肌肉结缔组织中，成纤维细胞具有肌成纤维细胞的特征，并且具有增殖性、迁移性和胞吐大量外泌体。这些纳米载体负载有活化的转化生长因子-β和无翼相关整合位点（WNT）/β-连环蛋白信号分子，将纤维化信号传播到其他细胞，使组织维持在长时间的过渡状态。肌成纤维细胞衍生的外泌体喂养正常成纤维细胞，将其转化为肌成纤维细胞，改变受体细胞的增殖和迁移特性。这些发现揭示了 NEU1 缺陷下游的一个意想不到的外泌体介导的信号通路，该通路传播纤维化疾病，并可能与人类特发性纤维化有关。