摘要标题：
无麸质饮食后大疱性表皮松解症患者肾功能的改善：二例。
摘要来源：Eur Rev Med Pharmacol Sci。 2012 年 10 月；16 增刊 4：138-41。 PMID：23090831
摘要作者：G Annicchiarico、MG Morgese、L Brunetti、M Tampoia、L Garofalo、G Aceto、T Fiore、S Mauro、M Minelli
文章隶属关系：地区罕见疾病协调中心，Ares Puglia，意大利巴里。 [电子邮件受保护]
摘要：大疱性表皮松解症 (EB) 是一种罕见的遗传性遗传病，其特征是皮肤和粘膜对机械创伤的异常反应。营养不良性 EB (DEB) 通常与许多皮肤外并发症相关。这些并发症涉及 ei还有上皮相关组织或其他器官。特别是，已经描述了隐性形式的 DEB 的几种肾脏并发症，例如淀粉样变性、感染后肾小球肾炎、上尿路和下尿路梗阻以及 IgA 肾病 (IgAN)。在下面报告的病例中，我们有两名被诊断患有 DEB 的患者，他们表现出肾功能受损和蛋白尿。从正常饮食转向无麸质饮食对两名患者都有益，因为肾功能得到了挽救，蛋白尿也得到了治愈。此外，由于营养状况改善和骨骼生长增强，人们认识到总体健康状况有所改善。此外，两名患者均存在抗 COL7 自身抗体，表明该疾病为自身免疫形式。因此，患者接受低剂量的倍他米松有助于减轻炎症状态和控制免疫系统功能。总之，我们的结果促使我们假设在这些 p对于患者来说，由于肠粘膜脆弱，饮食中不含麸质可能是有益的。