萝卜硫素延迟矮胖小鼠的光感受器变性。
摘要来源：Oncol Rep. 2009 Aug;22(2):377-83。 PMID：17394579
摘要作者：Li Kong、Masaki Tanito、Zhong Huang、Feng Li、Xiaohong Zhou、Alexander Zaharia、Junkie Yodoi、James F McGinnis、Wei曹
文章单位：俄克拉荷马大学健康科学中心眼科系主任 A. McGee 眼科研究所，俄克拉荷马城，OK 73104，美国。
摘要：在这项研究中，具有早期渐进性听力损失和光感受器变性的纯合胖子（tub/tub）突变小鼠被用作模型系统，以检查全身施用天然存在的药物的效果异硫氰酸盐、萝卜硫素（SF）对光感受器变性的影响。已经进行了一些新的观察：（i）硫氧还蛋白（Trx）的 mRNA 和蛋白表达，硫氧还蛋白 re在tub/tub小鼠视网膜中，导管酶（TrxR）和NF-E2相关因子2（Nrf2）甚至在感光细胞变性之前就显着减少，这表明Trx系统的视网膜表达受损并且涉及Trx调节在该模型中视网膜变性的发病机制中，（ii）腹腔注射 SF 显着上调视网膜 Trx、TrxR 和 Trx 水平Nrf2，并通过视网膜电图对功能进行评估，并通过定量组织学对形态进行评估，有效保护了tub/tub小鼠中的感光细胞，并且（iii）用细胞外信号调节激酶（ERK）抑制剂PD98059治疗，阻断了SF介导的ERK激活和tab/tub 小鼠视网膜中 Trx/TrxR/Nrf2 的上调。这表明 ERK 和 Nrf2 参与了 SF 介导的 Trx 系统上调机制，以保护该模型中的感光细胞。这些新颖的发现意义重大，可以为形成一种独特的策略来预防感音神经性耳聋/视网膜营养不良综合征以及其他形式的遗传性神经系统疾病。