摘要标题：
N-乙酰半胱氨酸改善 mdx 小鼠骨骼肌病理生理学。
摘要来源：J Physiol。 2008 年 4 月 1 日；586(7)：2003-14。 Epub 2008 年 2 月 7 日。PMID：18258657
摘要作者：Nicholas P Whitehead、Catherine Pham、Othon L Gervasio、David G艾伦
文章来源：悉尼大学医学科学院博世研究所 F13，悉尼，新南威尔士州 2006 年，澳大利亚。 [电子邮件受保护]
摘要：杜氏肌营养不良症（DMD）是一种严重的退行性肌肉疾病，由编码肌营养不良蛋白的基因突变引起，肌营养不良蛋白是一种将细胞骨架与细胞外基质连接起来的蛋白质。在这项研究中，我们研究了抗氧化剂 N-乙酰半胱氨酸 (NAC) 是否能提供保护，防止营养不良性肌肉损伤。mdx 小鼠，DMD 动物模型。在孤立的 mdx 肌肉中，NAC 可以防止膜通透性增加，并减少与拉伸引起的肌肉损伤相关的力不足。三周大的 mdx 小鼠在饮用水中加入 NAC 处理 6 周。二氢乙锭染色显示，NAC 治疗降低了 mdx 肌肉中活性氧 (ROS) 的浓度。伴随着 NAC 处理的 mdx 小鼠肌肉中中央有核纤维的显着减少。免疫印迹显示 NAC 治疗降低了 NF-κB 的核蛋白表达，NF-κB 是一种参与促炎细胞因子表达的转录因子。最后，我们发现 NAC 治疗降低了 Caveolin-3 蛋白水平，并增加了 β-肌营养不良聚糖和肌营养不良蛋白同源物、肌营养不良蛋白的肌膜表达。综上所述，我们的研究结果表明，ROS 在营养不良发病机制中发挥着重要作用，无论是在激活损伤途径还是在d 调节一些肌营养不良蛋白相关膜蛋白的表达。这些结果表明 NAC 等抗氧化剂可能对 DMD 患者具有治疗潜力。