生酮饮食对 60 例中国 Dravet 综合征患者的疗效。
摘要来源：正面内罗尔。 2019 年 10:625。 Epub 2019 年 6 月 13 日。PMID：31249551
摘要作者：田晓娟、陈骄阳、张静、杨晓玲、季涛云、张耀、叶吴芳芳，吴熙茹，张跃华
文章来源：田晓娟
摘要：评价生酮饮食（KD）对 Dravet 综合征（DS）患者的疗效和安全性).对2009年至2018年接受KD治疗超过12周的60例DS患者进行回顾性分析。使用修改后的约翰·霍普金斯方案来启动 KD。患者的癫痫发作频率、脑电图 (EEG)、认知、语言和运动功能进行了评估。监测副作用并进行相应调整。全部采用SPSS 23.0软件进行统计分析。 共有60例DS患者（男34例，女26例）接受KD治疗超过12周，其中41例（68.3%）患者保持饮食超过24周周，22 名（36.7%）患者的治疗时间超过 48 周。 35名患者（58.3%）在12周时癫痫发作减少了50%以上，并且大多数患者在2周内就观察到了KD效应。 24 周时，61.1% (25/41) 的患者癫痫发作减少>50%。 48 周时，77.3% (17/22) 的癫痫发作频率减少了 50% 以上。 60 名 DS 患者接受 KD 治疗后，有 10 名患者在 12 个月至 24 个月内无癫痫发作（中位持续时间为 20 个月）。 10名KD有效患者中，脑电图背景节律明显改善，发作间期癫痫放电明显减少。 22名患者的认知功能得到改善。语言进步14 名患者接受了治疗。 13 名患者的运动功能得到改善。 DS患者的KD疗效与癫痫发作年龄、KD治疗开始年龄、突变以及联合KD治疗的抗癫痫药物数量无关。 KD治疗过程中的主要不良反应是胃肠道症状和代谢紊乱。KD治疗DS患者具有起效快、对一半以上DS患者有效、不良反应可耐受等优点。耐药DS患者建议接受KD治疗。