Dravet 综合征患者的生酮饮食。
摘要来源：癫痫。 2005 年 9 月；46(9):1539-44。 PMID：16146451
摘要作者：罗伯托·霍拉西奥·卡拉巴洛、里卡多·奥斯卡·塞尔索西莫、迭戈·萨克尔、阿拉塞利·克雷斯塔、尼迪亚·埃斯科瓦尔、 Natalio Fejerman
文章隶属：Servicio de Neurología，Hospital de Pediatría Juan P Garrahan 教授，阿根廷布宜诺斯艾利斯。 [电子邮件受保护]
摘要：<跨度class="sub_abstract_label">目的：生酮饮食 (KD) 已被用作治疗难治性癫痫的抗癫痫药物 (AED) 的替代疗法。婴儿严重肌阵挛性癫痫或 Dravet 综合征 (DS) 是最恶性的癫痫综合征之一。在这项回顾性研究中，我们评估了具有 DS 诊断标准的患者中 KD 的疗效和耐受性。
方法：1990 年 3 月 1 日至2004年8月31日，52名符合DS诊断标准的患者参加了我科的一项研究。其中 20 例按照霍普金斯方案接受 KD 治疗，并随访至少 1 年。
结果：最初的 20 名儿童中，有 3 名儿童坚持节食 12 个月，4 名儿童维持 2 年，4 名儿童维持 3 年，2 名儿童维持 4 年。开始节食一年后，13 名患者 (65%) 仍坚持节食。两名 (15%) 患者无癫痫发作，八名 (61.7%) 儿童癫痫发作减少 75-99%，其余三名 (23%) 儿童癫痫发作减少 50-74%。因此，开始节食一年后，10 名 (77%) 儿童的癫痫发作减少了 75% 以上。已有四名患者被f 饮食>2年；其中一名没有癫痫发作，两名有零星癫痫发作，一名在坚持饮食两年后放弃了该饮食，但病情复发。与年龄、性别或癫痫类型相比，癫痫控制没有发现差异。
结论：考虑到严重程度和DS 患者癫痫发作的难治性，13 名继续节食的儿童中有 10 名癫痫发作次数显着减少，这一事实表明 KD 目前是一种有趣的治疗选择。即使癫痫发作减少并不显着的患者，生活质量也得到改善，并且所有患者的 AED 数量都减少到一到两个。我们认为，在 3 次充分的 AED 试验失败后，应立即为 DS 儿童提供 KD。