黄体酮对脊髓运动神经元疾病遗传模型 Wobbler 小鼠的神经保护作用。
摘要来源：Neurobiol Dis。 2002 年 12 月；11(3)：457-68。 PMID：12586554
摘要作者：María Claudia Gonzalez Deniselle、Juan José López-Costa、Jorge Pecci Saavedra、Luciana Pietranera、Susana L Gonzalez、Laura Garay、Rachida Guennoun、Michael Schumacher、Alejandro F De Nicola
文章隶属关系：Instituto de Biologia y Medicina Experimental, Departamento de Bioquimica Humana, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires, 1428, Buenos Aires, Argentina。
摘要：运动神经元变性是患有以下疾病的患者的脊髓特征：肌萎缩侧索硬化症和 Wobbler 小鼠突变体。考虑到黄体酮 (PROG) 在实验性缺血和损伤中提供神经保护作用，其在神经退行性变中的潜在作用值得研究ied在小鼠模型中。两个月大的有症状的 Wobbler 小鼠未经治疗或皮下注射 20 毫克 PROG 植入物 15 天。 Wobbler小鼠脊髓的光镜和电镜均显示运动神经元受到严重影响，内质网和/或高尔基体出现大量细胞质空泡，线粒体破裂且嵴受损，这一特征表明细胞死亡为II型细胞质形式。与未治疗的小鼠相比，接受 PROG 的 Wobbler 小鼠的神经病理学症状较轻。包括减少空泡和空泡细胞数量以及更好地保存线粒体超微结构。在生化研究中，我们确定了 Na,K-ATP 酶 α3 亚基的 mRNA，Na,K-ATP 酶是一种控制离子通量、神经传递、膜电位和营养吸收的神经元酶。在未经治疗的 Wobbler 小鼠中，与对照组相比，运动神经元的 mRNA 水平减少了一半，而 PROG 治疗的 Wobbler 小鼠恢复了α3 亚基 Na,K-ATPase mRNA 的表达。因此，基于组织病理学异常和钠泵 mRNA 水平的恢复，PROG 能够挽救运动神经元免于退化。但由于Wobbler小鼠的基因突变情况仍不清楚，因此需要进一步研究来揭示PROG在这种神经变性遗传模型中的作用以及神经元死亡的机制。