摘要标题：
丙酮酸可减缓 G93A SOD1 突变转基因小鼠模型中的疾病进展。
摘要来源：Neurosci Lett。 2007 年 2 月 21 日；413(3)：265-9。 Epub 2006 年 12 月 13 日。PMID：17174029
摘要作者：Jong-Ha Park、Yoon-Ho Hong、Hyun-Jung Kim、Sung-Min Kim、Min-Jeong Kim、Kyung-Seok Park、Jung-Joon Sung、Kwang- Woo Lee
文章来源：神经内科，首尔国立大学医学院，首尔国立大学医院临床研究所，28 Yongon-Dong，Chongno-Gu，Seoul 110-744，韩国。
摘要：肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种由选择性运动神经元死亡引起的进行性神经退行性疾病，目前 ALS 尚无有效治疗方法。在这项研究中，我们研究了丙酮酸的神经保护作用，丙酮酸充当抗氧化剂和能量来源。我们处理了G93A SOD1 转基因小鼠注射丙酮酸（从 70 天龄起，腹膜内注射，每周 1000 毫克/公斤），发现它使平均寿命延长了 12.3 天（10.5%），减缓了疾病进展，并改善了运动表现，但并没有延缓疾病发作。丙酮酸治疗还与 G93A SOD1 转基因小鼠脊髓中硝基酪氨酸免疫反应性降低、神经胶质增生和 Bcl-2 表达增加有关。这些结果表明丙酮酸治疗可能是 ALS 的潜在治疗策略。