摘要标题：
用大剂量磷酸吡哆醛治疗 West 综合征。
摘要来源：Brain Dev。 1987；9(4)：418-21。 PMID：3434717
摘要作者：Y Ohtsuka、M Matsuda、T Ogino、K Kobayashi、S Ohtahara
摘要：118 例 West 综合征患者中，有 15 例 (12.7%) 得到有效治疗高剂量磷酸吡哆醛（PAL-P）。 1) 12 例单独使用 PAL-P 完全抑制了临床癫痫发作，3 例在先前效果不佳的方案中添加 PAL-P 后，临床癫痫发作得到完全抑制。随访时，12例继续无癫痫发作，2例复发为Lennox-Gastaut综合征，1例死亡。 2) 15例有效病例经PAL-P治疗后，脑电图高心律失常全部消失。 3) PAL-P的每日有效剂量为30至400毫克。 4) 值得注意的是，即使在有明显脑器质性病变的病例中，PAL-P 也是有效的，如结节性硬化症、孔脑畸形、前脑无裂畸形、脑膜后炎等，另外还有5例特发性病例。 5）PAL-P在特发性病例中的疗效显着高于有症状病例； 35.7% 对比 9.6%。 6) 任何实验室数据或临床特征都无法预测对 PAL-P 的反应。 7) PAL-P有反应的病例预后良好；随访14例中，多达6例发育正常。所有 West 综合征病例均应首先尝试使用高剂量 PAL-P 进行治疗。