摘要标题：
维生素 D3 诱导严重先天性中性粒细胞减少症患者的骨髓前体细胞中 pro-LL-37 的表达。
摘要来源：J Leukoc Biol。 2008 年 11 月；84(5)：1279-86。 Epub 2008 年 8 月 14 日。PMID：18703682
摘要作者：Jenny Karlsson、Göran Carlsson、Olivia Larne、Mats Andersson、Katrin Pütsep
摘要：先天免疫系统产生许多效应分子，这些分子对于防止细菌感染很重要。中性粒细胞和抗菌肽是先天防御的主要组成部分，具有快速杀死细菌的能力。尽管有重组 G-CSF 动员的中性粒细胞，但患有严重先天性中性粒细胞减少症 (SCN) 的患者仍会经历反复和慢性感染。我们之前已经表明，这些中性粒细胞存在缺陷，因为它们缺乏抗菌肽 LL-37。在这里，我们表明 pro-LL-37 mRNA 并不表达尽管 pro-LL-37 的基因和启动子区域 CAMP 没有显示任何突变，但在来自 SCN 患者的中性粒细胞前体中进行了 sed 检测。维生素 D3 [1,25(OH)2D3] 的激素形式可诱导分离的中性粒细胞祖细胞和 SCN 患者的 EBV 转化 B 细胞中 pro-LL-37 的表达，而全反式视黄酸仅诱导转化的B细胞。这些结果表明，SCN 患者的骨髓细胞可以产生 pro-LL-37，表明其他通路受到损害。